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1，骨髓纤维化

临床症状：多见于中老年患者，起病缓慢。表现为头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻，偶有骨痛和关节痛。晚期可有出血表现。

骨髓纤维化

2，骨髓纤维化是什么意思

骨髓纤维化简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。

骨髓纤维化是什么意思

3，什么是骨髓纤维化

骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。 　　骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。 　　原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。

什么是骨髓纤维化

4，什么是骨髓纤维化

1. 一般治疗：严重贫血者定期输注红细胞；感染者应用抗生素治疗；预防高尿酸血症：可用别嘌呤醇200mg，2次/d，口服。 2. 激素：康力龙2mg，3次/d，口服，疗程>3月；丙酸睾丸酮100mg，肌注，1次/d或3次/周。 3. 化疗：马利兰4mg/d，或羟基脲1.0～1.5g/d，口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。 4. 维生素D衍生物：1,25-二羟基维生素D或1,25-二羟基胆骨化醇：25mg，2次/d，口服。 5. 干扰素：3～5MU/d，3次/周，肌注；康力龙、1,25-二羟基胆骨化醇及干扰素联合治疗。 6. 骨髓移植：年龄40岁以下的急性骨髓纤维化病人，应早期行骨髓移植。
临床症状：多见于中老年患者，起病缓慢。表现为头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻，偶有骨痛和关节痛。晚期可有出血表现。
骨髓纤维化是一种临床综合征，表现为贫血、脾肿大、周围血内出现幼稚红、白细胞，以及骨髓不同程度的纤维组织增生和骨质硬化。可为独立的疾病，即原发性骨髓纤维化；也可继发于其他疾病，称继发性骨髓纤维化

5，骨髓纤维化是什么

原发性骨髓纤维化症（myelofibrosis ubnon）为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴有髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。 【临床表现】多见于40岁以上，起病缓慢，开始多无症状或症状不典型，例如乏力、体重下降、食欲减退及左上腹疼痛等。偶然发现脾肿大而确诊。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状。此外可由代谢增高所致的低热、出汗、心动过速。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬变者。巨脾是本病特征，质多坚硬，表面光滑，并无触痛。轻至中等肝肿大约见于1/2～3/4病例。因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。 【治疗】尚无特效疗法，主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。 一、纠正贫血　严重贫血可输红细胞，要求血细压积保持在25%以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放，但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血，可用较大剂量泼尼松，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一阶段。 二、化学治疗　当白细胞和血小板明显增多，有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂治疗。一般采用小剂量白消安每日2～4mg口服，约3～4周后改用维持量。 三、脾切除　指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血症状；③并发食道静脉曲张破裂出血。切脾后有使肝迅速增大或血小板增多，加重血栓形成可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。 四、维生素D3　维生素D3的活性代谢物是钙三醇，其前体是25-二羟基胆钙化醇。该药有抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。曾试用该药治疗本症，个别病例有效。每日剂量（罗钙全）在0.5～1.0μg口服，定期测定血清钙浓度。个别病例有效，但尚需通过进一步临床实践。

6，血液科骨纤是什么病

可能是“骨髓纤维化”。属造血障碍性疾病，西医目前没有针对病因的治疗手段，可以通过中药调理治疗，可延长生存时间、提高生存质量。
骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。 本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。 本病手术切除预后良好。
根治性切除虽为最佳治疗方法，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，原则上是尽可能彻底清除病变组织骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症是一种病因不明，或构成骨的间质分化不良所致。保守的部分切除易于复发，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，主要以手术切除为主、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，对病变较小或无症状者，应视为手术指征，多骨型可高达36%，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊，但应密切随访观察。手术方法和进路选择。病变发展较快者、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，可暂不手术，开出生后网状骨支持紊乱。正常骨组织被吸收，应根据原发部位，其中单骨型为21%，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，伴有明显畸形和功能障碍者，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。 本病手术切除预后良好。 本病尤其是单骨型

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